两岁女童患先天性遗传代谢罕见病,父亲割肝救女,母亲要挑养家重担

原标题：两岁女童患先天性遗传代谢罕见病,父亲割肝救女,母亲要挑养家重担

　　术后,多多一家脸上都有了笑容。　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　记者　董昊骞　摄

□记者　董昊骞

会笑、会打招呼,对于2岁孩童来说,是再正常不过的表达方式。但是,眼前这个身穿粉色衣服、看起来和同龄孩子没什么不同的2岁小女娃“多多”,却在半年前,突然丧失了行走能力和语言能力。父母带她辗转全国各地求医问药,最终被查出患有鸟氨酸氨基甲酰转移酶缺乏症,这是一种罕见的先天性肝脏代谢酶缺乏症,唯一可能治愈的方案就是肝移植手术。最终,多多在齐鲁医院成功接受了她父亲为她捐出的220g肝脏,且恢复平稳,将于2日平安出院。

一岁半丧失行走语言能力

2015年4月,本该是个春光明媚的时节,但是对于侯丙福、彭裕蕾夫妻来说,如入寒冬。

二人活泼可爱的女儿多多当时已经一岁半了,能蹦能跳,还能叫爸爸妈妈,而且很少生病。却在2015年4月的一天,突然不说话了,慢慢地走路也开始两腿打颤,最终不会走路。

职业为护士的彭裕蕾最开始认为多多发生这种状况也许是抑郁症,经过医院层层检查后才发现孩子肝功异常且尿素循环障碍,2015年7月23日在北京被确诊为患有鸟氨酸氨基甲酰转移酶缺乏症。作为一种罕见的先天性肝脏代谢酶缺乏症,很多医务工作者都没听说过这个病。

“医生给我们列了21条注意事项,最后一条就是通过肝脏移植手术有可能治愈该疾病。”但是当时为了给孩子看病已经陆陆续续花了12万元的夫妻俩根本没钱让孩子做手术,听说只要按照医嘱小心生活也能抑制病情,他们遂回到了商河老家。

每天蛋白摄入不能超10克

在北京的医院得知,多多的病情每天的蛋白质摄入量不能超过10克,并打听到我国一家乳制品企业生产的固体饮料奶粉中不含蛋白质,孩子可以通过饮用该种奶粉抑制病情。

然而,才喝了两个月,市场就买不到该种奶粉了,“我给他们厂家打过电话,他们说因为市场销量很少,这种奶粉新一批次仍未生产,可当时批次在2015年10月20日马上就到期了,他们也不可能往市场上投放,我就每天只给孩子吃水果蔬菜,让她喝点蜂蜜,”可是没想到即便是如此控制饮食,2个月后多多的病情更严重了,“当时为了照顾孩子,我辞了工作,一宿宿抱着闺女睡觉。”彭裕蕾说,多多爸爸本来是自己卖书做生意,后来为了多赚钱改行开起了出租车,每个月能有4000多元的收入。

但即便是这样,家庭仍旧入不敷出。由于多多病情越发严重,今年春天,彭裕蕾几乎天天带着孩子往齐鲁医院急诊室跑,为此他们在济南市区租了套房子,而侯丙福还得开出租赚钱养家。

父母揣2000元到医院

今年5月份,多多已经完全木讷,仿佛对周围一切都没有感知,“跟我们就像是活在两个世界,我是真害怕啊!”彭裕蕾和丈夫侯丙福商量后,拿着手里仅有的2000元钱,厚着脸皮来到齐鲁医院,希望院方能给予帮助给孩子先把手术做上。

经过该院各级讨论和支持,6月9日上午8点,多多和侯丙福被推进了手术室,由齐鲁医院器官移植科为父女二人进行活体肝脏移植术,当天18时,手术成功结束。“先把侯丙福220克的肝脏切下来,再把孩子的肝全部切除,最后把孩子父亲的肝放入孩子体内。”7月1日上午,齐鲁医院器官移植科副主任朱民描述了为多多进行活体肝脏移植的过程,“这种病是我们科室接触的第一例,全省治疗这种疾病的也不多,”朱民说,为这么小的患儿成功进行活体肝脏移植也是省内较为罕见。

活体肝脏移植术需要同时考虑供肝者和受肝者的健康,肝切少了,受者不管用；肝切多了,损伤供者的身体。所以这个度很难把握。

“幸亏多多是女孩儿,如果是男孩子患有这种病,很可能一出生就会死亡。”朱民介绍说,鸟氨酸氨基甲酰转移酶缺乏症是一种X性染色体病,和白血病的遗传有点相似就是“重男轻女”。

朱民说,后期,多多需要注意抗感染和抗排斥,并加强营养。

出院赶紧找活挣钱

据了解,目前父女二人手术、住院等费用近12万元,并将于7月2日出院。彭裕蕾的首要打算就是赶紧去找个活挣钱,“虽然医生一再强调捐肝并不影响我对象的身体,但刚做完手术,最近一段时间他肯定没法工作,孩子基本终身都得服用抗排斥药物,一个月就上千元,而且目前我们只交给了医院2000块钱,”她说,医院的工作人员和社会上的好心人给他们筹集了3万元善款,他们也已经申请了齐鲁医院援助基金会的援助基金,但这也只是杯水车薪。

“俺闺女能活一天,俺就活一天。”为母则强,彭裕蕾说孩子之所以取名叫“多多”就是希望她能多才多艺,“我多么希望她能站在舞台上唱歌跳舞,哪怕是只表演给我一个人看,但是现在她连走路都不会了。”

“在手术前,孩子这种情形,我觉得自己根本喘不上气来,现在心里亮堂多了。”虽然债务缠身,但孩子的身体要比以前好很多,现在她想吃啥就吃啥,再也不用顾忌因为食用过多蛋白质导致的各种问题。就在7月1日早上,多多一口气吃了6个饺子,这在她被治愈之前是想都不敢想的。

目前,这一家人希望社会上的好心人能捐献爱心,尽可能帮助他们渡过难关。