一根细针给心脏“减负”!全球最低体重肥心病患儿在汉完成手术

一根细针给心脏“减负”!全球最低体重肥心病患儿在汉完成手术

极目新闻通讯员 丁燕飞

1岁6个月、体重仅9.5公斤的患儿童童(化名)室间隔厚度达到22毫米,随时存在晕厥、猝死风险。10月28日,武汉大学中南医院心血管外科主任医师肖红艳团队,为童童成功实施超声引导下经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA术,即Liwen术式)。专家表示,这是目前公开报道中,全球接受该术式治疗肥厚梗阻性心肌病体重最低的病例。11月3日,童童恢复良好准备出院。

肖主任给童童查房 通讯员供图

童童是二胎宝宝,早在孕36周产检时,医生就发现胎儿室间隔厚度已达10毫米,相当于成人水平。后续基因检测证实,致病的MYBPC3突变基因遗传自母亲。从5个月时,童童就开始接受规范药物治疗,但随着孩子长大,药物用到最大耐受剂量依旧控制不住病情进展,室间隔持续增厚,左室流出道压差最高达84毫米汞柱,心衰、心肌缺血等问题接踵而至。

童童的父母带着孩子辗转北京多家医院求医,医生均顾虑患儿体重太小、低龄幼儿手术缺乏成熟经验,手术风险极高,建议保守治疗。一筹莫展时,童童的父母了解到武汉大学中南医院心外科肖红艳主任团队曾救治过更小年龄的肥心病患儿,于是专程奔赴武汉寻求救治机会。

入院评估后,团队判断孩子属于重度左心室流出道梗阻,手术迫在眉睫。传统手术需要开胸、体外循环、心脏停跳,在低龄低体重幼儿身上极易出现严重并发症,风险难以把控。经过多学科反复研讨,团队最终决定采用国产原创的Liwen微创手术技术,为肥厚的室间隔“减负”。

肖红艳介绍,Liwen术全程在超声实时导航下开展,不用开胸、心脏不停跳,依靠一根直径1.5毫米的消融针,刺入肥厚心肌,利用射频热能让增生心肌逐步坏死萎缩,打通血流通道。中南医院团队累计完成千余例Liwen手术,但12岁以下儿童病例不足50例,为9.5公斤的幼儿手术,挑战极大。患儿心脏体积极小,没有适配儿童的消融器械,团队选用成人20毫米消融针;儿童没有既定消融功率标准,术中从5瓦缓慢上调,反复超声评估,最终锁定45瓦的安全消融参数。

整台手术操作仅耗时30分钟。手术结束即刻复查显示,童童心室压差从84毫米汞柱降至22毫米汞柱,心脏杂音消失,体表只留下针眼大小创口。术后复查,清醒状态下童童心衰指标明显回落,是孩子患病以来最好的状态。

“消融后的心肌坏死吸收需要时间,按照规律,心肌每月大约缩减3毫米,预计半年左右室间隔厚度有望下降至12毫米上下。”肖红艳说,坏死区域会形成瘢痕,肥厚复发概率低;如果后续伴随生长发育再次梗阻,Liwen术支持重复消融,对比二次开胸手术优势明显。术后一年,团队将用左心声学造影评估心肌吸收情况,童童需要长期口服药物、持续随访。

肖红艳提醒,肥厚型梗阻性心肌病属于常染色体显性遗传病,父母一方携带致病基因,后代遗传概率50%,也是青少年猝死首要病因。该病发病年龄跨度大,从婴儿到老年均可发病,早期症状隐蔽,很容易导致漏诊和误诊。针对有家族史的人群,建议尽早进行心脏超声和基因筛查。如果出现不明原因的胸痛、心慌、乏力、晕厥等症状,应立即就医,及时进行筛查和干预,以降低猝死风险。

(来源:极目新闻)

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